เกล็ดเลือด

ADAMTS-13 (metalloprotease ที่มีลักษณะคล้าย disinegrin ที่มี thrombospondin type I ทำซ้ำ 13) เป็นพลาสมาโปรตีเอสที่แยก vWF ออกเป็นมัลติเมอร์ขนาดเล็ก ลดความสามารถในการห้ามเลือดลง9 การกลายพันธุ์ในยีน ADAMTS-1310 และ autoantibodies ที่ต่อต้าน ADAMTS-1311 แสดงให้เห็น ทำให้เกิด thrombotic thrombocytopenic purpura ในครอบครัวและที่ได้มาตามลำดับ ในหนูทดลอง ADAMTS-13 มีฤทธิ์ต้านลิ่มเลือดตามธรรมชาติที่ทรงพลัง และ ADAMTS-13 ชนิดรีคอมบิแนนท์ได้พิสูจน์แล้วว่ามีประโยชน์ในการป้องกันการบาดเจ็บของสมองขาดเลือดในโรคหลอดเลือดสมองทดลอง 12 มีข้อเสนอแนะว่า ADAMTS-13 อาจทำหน้าที่เป็นตัวเชื่อมระหว่างการเกิดลิ่มเลือดและการอักเสบ ในแบบจำลองการอักเสบ ADAMTS-13 มีบทบาทสำคัญในการป้องกันการหลั่ง Weibel-Palade ของร่างกายที่เกิดจาก vWF โดยเซลล์บุผนังหลอดเลือด และส่งผลให้ลดการยึดเกาะและการขยายตัวของเม็ดเลือดขาว 13 ปฏิสัมพันธ์อื่น ๆ ที่นำไปสู่การยึดเกาะของ เกล็ดเลือด เริ่มต้นจะถูกไกล่เกลี่ยโดย ตัวรับคอลลาเจน GPIa-IIa (อินทิกริน α2β1) และ GPVI ซึ่งจับกับคอลลาเจนในเมทริกซ์ใต้เยื่อบุผนังหลอดเลือด14 ตัวรับที่พื้นผิวของเกล็ดเลือดที่มีมากที่สุด GPIIb-IIIa (อินทิกริน αIIbβ3) ถูกกระตุ้นโดยการยึดเกาะกับคอลลาเจนหรือ vWF หรือโดยตัวเร่งปฏิกิริยาที่ละลายน้ำได้ เช่น ทรอมบิน หลังจากการเปิดใช้งาน GPIIb-IIIa จะจับกับไฟบริโนเจนซึ่งนำไปสู่การเกาะกลุ่มของเกล็ดเลือด4 การขาด GP นี้ส่งผลให้เกิดภาวะเกล็ดเลือดต่ำของ Glanzmann ซึ่งเป็นความผิดปกติที่มีลักษณะเป็นเลือดออกในกระเพาะอาหารและไม่มีการรวมตัวของเกล็ดเลือดและการหดตัวของก้อน15